Le diagnostic est facile à un stade avancé

Circonstances habituelles de découverte

L’astigmatisme irrégulier évolutif est la principale circonstance de découverte du kératocône. L’astigmatisme myopique irrégulier peut être détecté par l’ophtalmologiste au moyen de différentes méthodes.

En particulier, l’apparition, la modification, ou l’asymétrie de la myopie ou de l’astigmatisme après l’âge normal de stabilisation (fin de la croissance du globe oculaire soit 18 à 35 ans selon le sexe et le degré de myopie) en l’absence de modification significative de la longueur axiale de l’oeil mesurée sur l’échographie sont très évocatrices.

Critères cliniques

Les méthodes classiques, moins performantes, suffisent pour les cas avancés.

La rétinoscopie consiste à observer le reflet de la lumière projetée sur le fond d’œil au travers de la pupille. On remarque dans le kératocône une distorsion du reflet rouge du fond d’œil, pouvant donner naissance à un effet de ciseau : le reflet lumineux, au lieu d’être distribué de façon régulière, a un centre sombre qui le divise en deux branches.

La kératométrie manuelle à l’ophtalmomètre de Javal-Helmoltz est de moins en moins pratiquée. À un stade avancé, les mires sont inégales, elles ne sont pas situées dans le même plan de la cornée, elles sont considérablement déformées et il est pratiquement impossible de mettre leurs axes dans le prolongement l’un de l’autre.

L’examen opthalmologique détecte des signes caractéristiques

L’examen à l’œil nu de la cornée montre 2 signes typiques dans les cas très évolués

  • signe de Munson : dans le regard vers le bas le cône déforme la marge de la paupière inférieure
  • signe de Rizzutti : lorsque l’on éclaire latéralement la cornée, la focalisation de la lumière se projette sur la surface de la cornée et non pas au delà du limbe scléro-cornéen comme dans une cornée normale.

L’examen de la cornée au biomicroscope (lampe à fente) permet d’observer les signes typiques des formes évoluées :

  • Les stries cornéennes de Vogt sont profondément situées dans le stroma cornéen postérieur, juste en avant de la membrane de Descemet. Ce sont des lignes de contrainte, verticales, obliques, fines, qui disparaissent lorsque l’on exerce une pression externe sur le globe. Elles sont généralement alignées le long du méridien de plus grande courbure.
  • Les lignes cicatricielles superficielles intéressent le stroma antérieur au sommet du cône. Elles ont souvent un aspect réticulaire au début. Elles résultent d’une métaplasie fibreuse (migration de cellules kératocytaires fibroblastiques au travers des ruptures de la couche de Bomwan)
  • Dans les cas les plus avancés, des opacités plus profondes peuvent être vues au sommet du cône : elles résultent de la cicatrisation des ruptures de la membrane de Descemet.
  • Une ligne annulaire de dépôts de fer (ferritine) dans les couches basales de l’épithélium peut aussi s’observer autour de la base du cône. Celle-ci résulte de la stagnation du film lacrymal à ce niveau et de l’imprégnation progressive des couches superficielles de la cornée par la ferritine contenue dans les larmes.
  • La visibilité anormale des nerfs cornéens est un signe inconstant et non spécifique.

Le dépistage des formes débutantes, essentiel avant chirurgie de la myopie au Lasik reste très complexe

Il n’existe pas de critère permettant d’exclure un kératocône débutant

Le dépistage précoce du kératocône se heurte en pratique à l’absence de critère unique, génétique, morphologique ou biochimique, permettant d’en affirmer le diagnostic.

Le diagnostic précoce se base sur l’analyse de la forme de la cornée par la topographie cornéenne. On observe notamment une déformation évolutive de la cornée qui devient plus bombée et plus mince que la normale. Le bombement de la face postérieure de la cornée, détecté par la topographie Orbscan est plus précoce.

Il est certainement illusoire d’exclure un kératocône latent sur la base d’un examen de topographie de courbure unique, tant les formes de passage entre cornée normale et pathologique paraissent constituer un continuum morphologique (Assouline & Lebuisson 1999), (Assouline 2001).

La topographie de courbure cornéenne est l’examen le plus fréquent

L’examen le plus couramment pratiqué est la topographie cornéenne fondée sur la technique de Placido. Cette méthode permet d’obtenir une cartographie de la courbure cornéenne en fonction de la distance mesurée entre des mires lumineuses circulaires concentriques projetées sur le film lacrymal.

L’étude morphologique de cette carte de courbure de la face antérieure de la cornée révèle des anomalies assez caractéristiques en cas de kératocône modérément avancé et notamment :

  • kératométrie élevée (> 47 D)
  • asymétrie et déformation des semi méridiens définissant un astigmatisme irrégulier
  • asymétrie verticale de la cornée (cornée inférieure plus cambrée)
  • asymétrie de courbure ou de forme entre les deux yeux
  • gradient de courbure plus marqué que la moyenne entre le centre et la périphérie ou présence d’une zone cornéenne hyperprolate (cambrure focale excessive)
  • déplacement du point le plus cambré en temporal inférieur (inconstant)
  • pseudo aplatissement para central en cas de forme très périphérique (dégénérescence marginale pellucide).

De nombreux indices ou algorithmes plus ou moins sophistiqués ont été développés au cours des 15 dernières années pour tenter de discriminer objectivement les topographies de courbure cornéenne de type kératocôniques des formes normales.

Cette méthode n’est pas très performante pour le diagnostic des formes très précoces.

La topographie d’élévation cornéenne est la méthode la plus performante

Une nouvelle méthode d’examen de la topographie cornéenne d’élévation (Orbscan) tend actuellement à s’imposer comme la référence clinique.

La topographie d’élévation mesure la forme exacte des faces « avant » (antérieure) et « arrière » (postérieure) de la cornée en micron par rapport à une sphère de référence.

Ceci est particulièrement utile car la déformation de la face postérieure de la cornée (non analysée par la topographie de courbure) apparaît probablement avant celle de la face antérieure. La topographie Orbscan permettrait donc un diagnostic du kératocône à un stade plus précoce.

De nouveaux critères de détection du kératocône infraclinique (forme « fruste » ou kératocône latent ou stade « 0 ») basés sur cette topographie ont été proposés:

  • critère de Roush : différence d’élévation maximale supérieure à 100 µm dans la zone des 7 mm centraux
  • élévation antérieure supérieure à 40 µm dans la zone des 7 mm centraux par rapport à la sphère de référence
  • élévation postérieure supérieure à 50 µm dans la zone des 7 mm centraux par rapport à la sphère de référence
  • sphère de référence postérieure > 55 D
  • critère d’Efkarpides : rapport des sphères de référence antérieure / postérieure en mm supérieur à 1.25 ou 1.27
  • différence morphologique entre face antérieure et postérieure (warpage)
  • convergence des points remarquables (plus cambré, plus mince, plus élevé antérieur, plus élevé postérieur)
  • déplacement inféro-temporal des points remarquables
  • analyse statistique par codage couleur (Normal Band Scale). Les valeurs d’élévation, de courbure ou de pachymétrie situées à moins de 2 déviations standard de la moyenne sont représentées en vert. Les autres valeurs sont représentées selon leurs couleurs originales, permettant une détection visuelle rapide des cornées atypiques ou anormales.

Pour optimiser ce dépistage, il faudrait disposer d’examens sériés dans le temps sur les deux yeux, après 7 jours d’ablation des lentilles souples ou 30 jours d’ablation de la lentille rigide. Il faudrait également étudier les sujets apparentés, comme le suggère l’étude génétique de jumeaux monozygotiques « discordants » (McMahon, Shin et al. 1999).

Il est donc actuellement impossible de déterminer scientifiquement la valeur réelle des tests de dépistage (sensibilité et spécificité) du kératocône.

L’hystérèse cornéenne : une nouvelle méthode d’analyse mécanique de la cornée

L’hystérèse cornéenne est l’étude de la réponse mécanique de la cornée sous l’effet d’une déformation induite par un jet d’air pulsé (système ORA Ocular Response Analyzer).

Cette analyse mécanique permet éventuellement de détecter le kératocône avant l’apparition d’une déformation décelable sur la topographie cornéenne de courbure ou d’élévation.

Des études sont actuellement en cours pour déterminer la validité de ce type de mesure pour le dépistage du kératocône avant chirurgie réfractive par Lasik. Des valeurs de CH (Hystérèse) et CRF (facteur de résistance cornéenne) inférieures à 8, ainsi qu’une réduction de l’amplitude des pics ou de leur régularité seraient en faveur du diagnostic.