Une déformation évolutive de la cornée responsable d’une myopie et d’un astigmatisme irrégulier

Le kératocône est une maladie déformante de la cornée qui perd progressivement sa forme normalement sphérique (en ballon de football) pour prendre localement la forme d’un cône de plus en plus cambré («pointe » du ballon de rugby).

Cette déformation progressive, non inflammatoire, entraîne une myopie et un astigmatisme. L’évolution peut se faire vers l’apparition d’un astigmatisme irrégulier pouvant s’accompagner d’une baisse de la fonction visuelle sur 20 ou 30 ans.

Tant que l’astigmatisme est régulier, ceci nécessite une simple correction optique par verres de lunettes.

Lorsque l’astigmatisme devient irrégulier, parfois au bout de plusieurs années, et en cas de correction insuffisante par lunettes, des lentilles de contact peuvent devenir nécessaires. Il s’agit alors de lentilles spécifiquement adaptées par un spécialiste. Plutôt que les lentilles souples hydrophiles, qui ne peuvent corriger la déformation de cornée, on peut utiliser des lentilles rigides, composites (souple et dures type « Janus ») ou superposées (une lentille rigide sur une lentille souple) en adaptation « piggy back ».

Beaucoup plus rarement, l’intolérance progressive aux lentilles de contact du fait d’une déformation extrême, requiert la réalisation d’une chirurgie de la cornée, laser excimer thérapeutique, anneau intra-cornéen, photopolymérisation à la riboflavine / UVA ou plus tardivement, greffe de la cornée, lamellaire profonde prédescemetique ou perforante.

Une affection très fréquente,

La prévalence (nombre de cas dans la population) varie de selon les étude 50 à 230/100 000 habitants. Cependant, des chiffres extrêmes ont été publiés, allant de 4/100 000 voire à 600/100 000.1-9

Le chiffre le plus fréquemment retenu est de 1/2 000 (0.05%) en France avec une prévalence allant jusqu’à 11 % chez les myopes candidats à la chirurgie réfractive.

Environ 50% des apparentés au premier degré des sujets porteurs d’un kératocône présentent des anomalies de la topographie cornéenne.

Ces discordances peuvent être expliquées par

  • La variation de l’incidence selon les pays (fréquent au Japon)
  • Par la différence des critères diagnostiques du kératocône selon les auteurs.
  • Par la différence de sensibilité des tests de dépistage

Nous avons étudié par topographie cornéenne de courbure (vidéokératoscopie) la prévalence du kératocône chez les appelés du contingent âgés de 18 à 22 ans. Nous avons retrouvé selon des critères classique (index de Maeda-Klyce) une prévalence de 1.19% sur un groupe de 690 sujets (Assouline, Santiago et coll).

Cette affection peut être latente de nombreuses années. La majorité des cas sont détectés chez l’adulte jeune (82% avant l’âge de 40 ans).

Une des principales causes de greffe de la cornée

Le kératocône est une affection fréquente, bénigne dans la grande majorité des cas, mais qui représente l’une des premières causes de greffe de la cornée en France, en Europe et aux Etats-Unis (entre 20 et 40% des greffes de cornée).

La probabilité d’avoir à subir une greffe de cornée en cas de kératocône peu évolué diagnostiqué à l’âge adulte est cependant extrêmement faible.

Le kératocône : une maladie rarement invalidante et exceptionnellement responsable de cécité

Une étude de l’impact du kératocône détecté après incorporation sur la carrière des aviateurs de l’armée américaine a montré que cette affection avait une faible probabilité d’induire un handicap visuel significatif, de nature à affecter le déroulement des activités professionnelles de ces sujets.

L’évolution rapide et invalidante du kératocône est plus fréquente si

  • le début est précoce (avec la fin de la puberté)
  • il existe une forte asymétrie entre les deux yeux
  • l’évolution est initialement rapide
  • il existe un facteur allergique
  • il existe un facteur microtraumatique

Le kératocône ne peut, en principe, aboutir spontanément à la perforation de la cornée et n’est pas considéré comme une affection comportant un risque classique de cécité.

Cependant, les complications potentielles de son évolution peuvent aboutir dans des circonstances exceptionnelles à une perte significative de la vision. On peut en particulier citer parmi ces complications graves :

  • l’infection sévère de la cornée sous lentille de contact
  • le décollement de rétine (comme chez tous les myopes),
  • les complications opératoires sévères lors de la greffe de cornée
  • le rejet définitif de la greffe de cornée
  • les conséquences d’une contusion oculaire sévère sur greffe de cornée

La prise en charge du kératocône doit de ce fait être confiée à des praticiens très spécialisés et compétents.