L’évolution du kératocône est très variable selon les individus.

Classiquement, la maladie débute à la puberté.

On assiste le plus souvent à une progression lente de l’astigmatisme mais celle-ci ne se fait pas de façon uniforme.

Le kératocône peut rester stationnaire, évoluer rapidement sur trois à cinq ans et s’arrêter ou au contraire, progresser régulièrement pendant une longue période, de 10 à 30 ans en moyenne.

Le kératocône est le plus souvent bilatéral mais le délai d’apparition entre les deux yeux est très variable et peut s’étendre à plusieurs années. Il arrive donc souvent (environ 15% des cas) que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul côté. Sur une période d’observation de 16 ans, environ 15% de ces kératocônes unilatéraux s’étaient bilatéralisés.

Rarement le kératocône peut évoluer de façon brutale vers le kératocône aigu.

Classification des stades évolutifs

  • La classification thérapeutique

C’est la plus importante pour les patients

Stade infraclinique :
Le kératocône est une découverte d’examen topographique sans traduction clinique autre qu’une myopie avec astigmatisme éventuel

Stade sphéro-cylindrique :
La meilleure acuité visuelle (10/10 sauf problème associé) peut être obtenue par une simple correction en lunettes ou en lentilles souples hydrophiles

Stade contactologique :
La meilleure acuité visuelle ne peut être obtenue que par l’adaptation de lentilles flexibles (rigides perméables au gaz), de lentilles dures ou de lentilles scléro-cornéennes.

Stade chirurgical :
La meilleure acuité visuelle ne peut être obtenue que par la réalisation d’un acte chirurgical (photoablation thérapeutique au laser excimer, Intacs, greffe de cornée lamellaire ou perforante)

  • La classification clinique d’Amsler

Cette classification ancienne est la plus classique. C’est la plus utilisée par les praticiens :

Kératocône du premier degré caractérisé par un astigmatisme oblique avec une asymétrie perceptible au kératomètre de Javal,

Kératocône du second degré : l’astigmatisme est plus marqué, l’asymétrie est plus manifeste et au biomicroscope, on note l’amincissement de la cornée qui est restée transparente,

Kératocône du troisième degré : toute mesure au Javal, même approximative, est impossible et l’amincissement cornéen est marqué,

Kératocône du quatrième degré : il comporte en plus des signes précédents la présence d’opacités cornéennes linéaires.

Classification personnelle

La classification suivante, que nous avons dérivée de celle d’Amsler, a le mérite d’être assez simple et d’intégrer les principaux paramètres cliniques modernes observés.

Kératocône suspect

  • grade 1 : détecté par l’hystérèse mécanique cornéenne
  • grade 2 : détecté par la topographie de la face postérieure de la cornée et des indices quantitatifs complexes
  • grade 3 : détecté par la topographie de la face antérieure de la cornée et des indices quantitatifs complexes

Kératocône stade 0

  • détecté par la topographie de la cornée et des indices quantitatifs simples (rapport I/S, apex > 46 Dioptries, différence OD-OG > 2 Dioptries)
  • myopie minime ou absente, absence d’astigmatisme irrégulier significatif

Kératocône stade 1

  • astigmatisme oblique avec une asymétrie perceptible au kératomètre,
  • kératométrie < 48 dioptries,
  • myopie < – 5 dioptries.

Kératocône stade 2

  • astigmatisme plus marqué
  • asymétrie > – 5 dioptries
  • amincissement biomicroscopique de la cornée qui reste transparente,
  • pachymétrie > 400 µ,
  • apex cornéen < 53 dioptries,
  • myopie < – 5 dioptries,

Kératocône stade 3

  • mesure kératométrique très difficile,
  • pachymétrie < 400 µ,
  • apex cornéen > 53 dioptries,
  • myopie > – 8 dioptries,

Kératocône stade 4

  • signes précédents
  • opacités cornéennes sous épithéliales,
  • apex cornéen > 55 dioptries.

Kératocône stade 5

  • Kératocône aigu
    – rupture de la membrane de Descemet
    – œdème cornéen focal
  • Kératocône aigu cicatriciel
    – Cicatrices stromales profondes