L’évolution du kératocône est très variable selon les individus.
Classiquement, la maladie débute à la puberté.
On assiste le plus souvent à une progression lente de l’astigmatisme mais celle-ci ne se fait pas de façon uniforme.
Le kératocône peut rester stationnaire, évoluer rapidement sur trois à cinq ans et s’arrêter ou au contraire, progresser régulièrement pendant une longue période, de 10 à 30 ans en moyenne.
Le kératocône est le plus souvent bilatéral mais le délai d’apparition entre les deux yeux est très variable et peut s’étendre à plusieurs années. Il arrive donc souvent (environ 15% des cas) que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul côté. Sur une période d’observation de 16 ans, environ 15% de ces kératocônes unilatéraux s’étaient bilatéralisés.
Rarement le kératocône peut évoluer de façon brutale vers le kératocône aigu.
Classification des stades évolutifs
- La classification thérapeutique
C’est la plus importante pour les patients
Stade infraclinique :
Le kératocône est une découverte d’examen topographique sans traduction clinique autre qu’une myopie avec astigmatisme éventuel
Stade sphéro-cylindrique :
La meilleure acuité visuelle (10/10 sauf problème associé) peut être obtenue par une simple correction en lunettes ou en lentilles souples hydrophiles
Stade contactologique :
La meilleure acuité visuelle ne peut être obtenue que par l’adaptation de lentilles flexibles (rigides perméables au gaz), de lentilles dures ou de lentilles scléro-cornéennes.
Stade chirurgical :
La meilleure acuité visuelle ne peut être obtenue que par la réalisation d’un acte chirurgical (photoablation thérapeutique au laser excimer, Intacs, greffe de cornée lamellaire ou perforante)
- La classification clinique d’Amsler
Cette classification ancienne est la plus classique. C’est la plus utilisée par les praticiens :
Kératocône du premier degré caractérisé par un astigmatisme oblique avec une asymétrie perceptible au kératomètre de Javal,
Kératocône du second degré : l’astigmatisme est plus marqué, l’asymétrie est plus manifeste et au biomicroscope, on note l’amincissement de la cornée qui est restée transparente,
Kératocône du troisième degré : toute mesure au Javal, même approximative, est impossible et l’amincissement cornéen est marqué,
Kératocône du quatrième degré : il comporte en plus des signes précédents la présence d’opacités cornéennes linéaires.
Classification personnelle
La classification suivante, que nous avons dérivée de celle d’Amsler, a le mérite d’être assez simple et d’intégrer les principaux paramètres cliniques modernes observés.
Kératocône suspect
- grade 1 : détecté par l’hystérèse mécanique cornéenne
- grade 2 : détecté par la topographie de la face postérieure de la cornée et des indices quantitatifs complexes
- grade 3 : détecté par la topographie de la face antérieure de la cornée et des indices quantitatifs complexes
Kératocône stade 0
- détecté par la topographie de la cornée et des indices quantitatifs simples (rapport I/S, apex > 46 Dioptries, différence OD-OG > 2 Dioptries)
- myopie minime ou absente, absence d’astigmatisme irrégulier significatif
Kératocône stade 1
- astigmatisme oblique avec une asymétrie perceptible au kératomètre,
- kératométrie < 48 dioptries,
- myopie < – 5 dioptries.
Kératocône stade 2
- astigmatisme plus marqué
- asymétrie > – 5 dioptries
- amincissement biomicroscopique de la cornée qui reste transparente,
- pachymétrie > 400 µ,
- apex cornéen < 53 dioptries,
- myopie < – 5 dioptries,
Kératocône stade 3
- mesure kératométrique très difficile,
- pachymétrie < 400 µ,
- apex cornéen > 53 dioptries,
- myopie > – 8 dioptries,
Kératocône stade 4
- signes précédents
- opacités cornéennes sous épithéliales,
- apex cornéen > 55 dioptries.
Kératocône stade 5
- Kératocône aigu
– rupture de la membrane de Descemet
– œdème cornéen focal - Kératocône aigu cicatriciel
– Cicatrices stromales profondes